01.发病原因
肾上腺皮质机能减退指原发性或继发性肾上腺皮质机能不全。
原发性肾上腺皮质机能不全最常见,主要是盐皮质激素和糖皮质激素分泌不足引起的。
盐皮质激素(醛固酮)控制钠、钾和水的平衡,在原发肾上腺皮质机能不全时,醛固酮分泌减少会引起肾保钠、保氯及排钾功能受损,引起低钠血症、低氯血症和高血钾症。保钠保氯功能异常会引起细胞外液量减少,导致渐进性出现低血容量、低血压和心输出量减少,以及肾和其他组织的灌流降低。并发的糖皮质激素缺乏通常引起胃肠道症状和精神状态的变化,表现出厌食、呕吐、体重下降、嗜睡。
02.临床症状
嗜睡、厌食、呕吐、虚弱、腹泻、体重下降、多饮多尿。
如果出现阿迪森危象,则可表现出虚/抑郁,急性昏厥,心动过缓/心律不齐、低血容量性休克
03.诊断标准
1.病史调查
依据病史、体格检查、临床症状
2.实验室检查
1)电解质异常:高血钙、低血钠,高血钾。钠钾比<27
2)尿比重:<1.030
3)ACTH刺激实验
肾上腺皮质机能减退通常基于病史、体格检查、临床病理学以及原发性肾上腺皮质机能减退时相应的电解质变化进行尝试性诊断。确诊必须做ACTH刺激试验。基础血浆可的松浓度和尿可的松/肌酐率用于确诊并不可靠。以下标准可用作肾上腺皮质机能减退的确诊:ACTH刺激后血浆可的松浓降低(即ACTH刺激后血浆可的松浓度<2μg/dL)。ACTH刺激后血浆可的松浓度正常(即>5pg/dL)
3.心电图
高钾血症会导致心脏传导抑制,引起心电图特征性变化,心电图表现为Q-T间期缩短,T波高尖对称,基底狭窄而呈帐篷状,P波可能消失。ECG异常的严重程度与高钾血症的严重程度有关。因此,ECG可用作发现和评价高钾血症的诊断工具,还可用于治疗期间监测血钾浓度变化的治疗工具。
04.治疗
1. 急性阿迪森危象治疗
急性阿狄森危象意味着盐皮质激素缺乏和糖皮质激素缺乏
急性阿狄森危象主要表现:有严重低血压,甚至低血容量性休克,伴有心动过速,四肢厥冷、发绀和虚脱;极度虚弱无力,萎靡淡漠和嗜睡甚至昏迷。
急性原发性肾上腺皮质机能减退的治疗着重于消除低血压、低血容量,电解质紊乱和代谢性酸中毒,提高血管完整性和提供速效糖皮质激素来源。由于肾上腺皮质机能减退引起的死亡常由血管虚脱和休克所致,因此快速纠正血容量是最先也是最重要的治疗措施。生理盐水是静脉输液的首选,因为它有利于纠正低血容量、低钠血症和低氯血症。高钾血症可通过单纯的稀释和改善肾灌注量而缓解。含钾液体是相对禁忌的,但比不给任何液体好。
1)液体治疗:初始1~2h,0.9%NaCl30~80m/kg/IV。之后使用5%葡萄糖维持输液
2)激素治疗:糖皮质激素使用地塞米松磷酸钠2mg/kg,IV,2~6h后重复。盐皮质激素特戊酸脱氧皮质酮2.2mg/kg,IM,q25d。醋酸氟氢可的松0.02mg/kg/d,P0。
3)若存在严重的酸中毒,在输液2小时候后用碳酸氢钠治疗。
4)纠正低体温
5)使用改善胃肠道反应药物:雷尼替丁(不与胃复安同用),2mg/kg,BID,SC或奥美拉唑1-2 mg/kg, SID, SC.
6)避免应激
2.阿迪森稳定期治疗
1)醋酸氟氢可的松0.02mg/kg/d,P0.或特戊酸脱氧皮质2.2mg/kg,IM,q25d。
2)如果使用特戊酸脱氧皮质酮治疗,必须使用泼尼松或泼尼松龙0.2~0.4ng/kg/d,Po
3)应激期间需要把糖皮质激素剂量提高2~5倍
4)如果伴随肾衰竭,则针对治疗。
5)避免应激
05.预后及沟通
在症状稳定后,在随后的2月内每3周复查一次,主要做基础临床检查与电解质离子数值、生化指标。之后稳定了可以2~6个月复查一次。
犬肾上腺皮质机能减退预后一般都是良好的
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